个子超高手指特长?专家:马凡综合征发生在较小年龄,早发现早治疗

2024-03-12 10:06:45 发布  来源:大众报业·农村大众客户端

近日,18岁的张磊(化名)在父母的陪伴下,来到了济南市第二人民医院眼四科(白内障一科)就诊。

张磊是一名在校高中生,身高接近两米,但很消瘦。他从小高度近视,尽管一直佩戴眼镜,但也仅能看清两三米远的事物。父母都在农村,从未带他进行过正规治疗,高中阶段由于学习任务重,看书时间长,张磊的视力进一步下降,严重影响了他的日常生活和学习。家长经过多方打听比较,选择带张磊来济南市第二人民医院就诊。

眼四科(白内障一科)主任、眼科主任医师王晶对张磊进行了详细检查,发现他双眼视力较差,只能看到两三米远。双眼晶状体半脱位,左眼脱位严重,瞳孔区已看不到晶体的存在。结合他突出的身高、瘦削的身形,纤长的手指,以及心电图检查和家族病史,确诊张磊患有典型的“马凡综合征”。

王晶介绍,这是一种常染色体显性遗传病,主要症状会出现在心血管、骨骼以及眼部等,大约有一半患者由于晶状体悬韧带断裂或松弛出现双侧晶状体脱位,且多见于男性。因张磊的双眼晶状体脱位十分严重,需要尽快手术。

医生为患者做检查

由于高度近视,长时间佩戴眼镜,张磊无法参加剧烈运动,很少与同龄人一起交流玩耍。在与护士交流时,总是不自觉地低着头,问一句答一句。护士长刘燕带领护理团队进行了耐心的沟通和疏导,张磊不安的情绪终于有所缓解。

王晶介绍,张磊的病情包括高度近视、晶状体半脱位,又存在心动过速、完全性右束支传导阻滞、主动脉返流、二尖瓣返流等心脏疾病,同时还伴有高血压,手术存在一定的风险。在经过麻醉科评估和内科会诊后,王晶主任团队为他量体定制了一种手术风险小、并发症少的手术方式。

护士正在为张磊(化名)整理床铺

在王晶的精心手术和麻醉、护理团队的密切配合下,术后第二天张磊的视力已恢复至0.4,张磊和家人对治疗结果非常满意。“孩子从小就是高度近视,真没想到这次手术能让他视力提高这么多,非常感谢咱医院的专家,我们盼着再来给另一只眼睛做手术!”

张磊(化名)及家人和医生护士合影留念

王晶提醒,马凡综合征患者常有高度近视,平时应养成良好的用眼习惯,避免长时间近距离用眼,否则会导致近视度数进一步升高。马凡综合征常伴有晶状体悬韧带断裂或松弛出现晶状体半脱位,应避免剧烈运动,防止外伤等导致晶状体全脱位或视网膜脱落风险。此外,马凡综合征眼部的并发症发生在年龄较小的时候,要早发现早治疗,及时佩戴眼镜矫正,防止弱视发生。因马凡综合征合并心血管疾病,骨骼异常,在行眼科手术时要关注高血压及心电图异常,避免致命性并发症发生。

大众报业·农村大众记者 房孝钰 通讯员 郭兆瑞